▪️من العيوب الخلقية للدماغ والعمود الفقري للأطفال مرض Spina Bifida 
✨✨▪️الصلب المشقوق (Spina Bifida)▪️✨✨
 ✨▪️مسببات التشوهات الخلقية في الدماغ ، ومنهم الصلب المشقوق ، وهو عيب خلقي يحدث عندما لا يتشكل العمود الفقري والحبل الشوكي بشكل صحيح. إنه نوع من عيوب الأنبوب العصبي (NTD). الأنبوب العصبي هو التركيب في الجنين النامي الذي يصبح في النهاية دماغ الطفل والحبل الشوكي والأنسجة التي تحيط بهما.

▪️في الصلب المشقوق ، لا ينغلق الأنبوب العصبي بالكامل ، مما قد يسبب مشاكل في النخاع الشوكي وفي عظام العمود الفقري. يمكن أن تتراوح شدة الصلب المشقوق من خفيفة إلى شديدة ، اعتمادًا على نوع العيب والحجم والموقع والمضاعفات.

✨✨▪️هناك أربعة أنواع من الصلب المشقوق :
- الخفي: هذا هو أخف أشكال الصلب المشقوق. توجد فتحة صغيرة في العمود الفقري ، لكن النخاع الشوكي والأعصاب لم تتأثر.

✨▪️- عيوب الأنبوب العصبي المغلق: يتميز هذا النوع من علاج الصلب المشقوق بوجود كيس يحتوي على سائل وسحايا (الأنسجة التي تحيط بالحبل الشوكي) ولكن ليس الحبل الشوكي نفسه.

✨▪️- القيلة السحائية الدهنية: يشبه هذا النوع من الصلب المشقوق عيوب الأنبوب العصبي المغلق ، لكن الكيس يحتوي أيضًا على جزء من الحبل الشوكي .

✨▪️- القيلة النخاعية السحائية: وهي أشد أشكال الصلب المشقوق. يحتوي الكيس على النخاع الشوكي والأعصاب التي تتعرض للسائل الأمنيوسي (سائل الرحم).

▪️وكل نوع منهم يتطلب خطة علاجية مناسبة حتى يتم علاج الصلب المشقوق بطريقة صحيحة، بناء على حالة المريض وتشخيص الطبيب.

✨▪️العيوب الخلقية المصاحبه للصلب المشقوق :
 بعض الحالات المرتبطة بالصلب المشقوق الأكثر شيوعًا ما يلي:

✨▪️- استسقاء الرأس: هذه حالة يوجد فيها فائض من السائل الدماغي النخاعي (CSF) في الدماغ. السائل النخاعي هو سائل صافٍ يحيط بالمخ والحبل الشوكي ويحميهما. يمكن أن يتسبب استسقاء الرأس في تضخم الرأس ويمكن أن يضغط على الدماغ.

✨▪️- تشوه أرنولد كياري: هذه حالة يتم فيها نزوح المخيخ (جزء من الدماغ) وجذع الدماغ إلى الأسفل إلى القناة الشوكية العنقية. مما يسبب مشاكل في البلع، التنفس أو الحركة.

✨▪️- ضعف الأطراف ومشاكل المثانة والإخراج وعظام القدمين.

✨▪️- التشوهات الفقرية: يمكن أن يسبب الصلب المشقوق أيضًا تشوهات في تطور الفقرات (العظام التي تتكون منها العمود الفقري). يمكن أن تتراوح هذه التشوهات من خفيفة إلى شديدة ويمكن أن تؤثر على محاذاة العمود الفقري وقوة العمود الفقري وخطر إصابة الحبل الشوكي.    
          
✨▪️الأعراض:
تختلف من مصاب إلى آخر حسب النوع ودرجة الإصابة،
الخفي: عادة لا توجد علامات أو أعراض، لكن يمكن رؤية علامات على جلد الأطفال حديثي الولادة فوق عيب العمود الفقري، بالشكل التالي:
وجود منطقة صغيرة غير طبيعية على ظهر الطفل بها شعر.
وحمة صغيرة.
أما علامات النخاعي السحائي:
القناة الشوكية مفتوحة على طول فقرات الظهر.
خروج كيس يحوي على الحبل الشوكي أو الأعصاب.

✨▪️المضاعفات:
ضعف التحكم بتصريف المثانة والأمعاء.
التهابات المسالك البولية.
شلل كلي أو جزئي للساقين.
عيوب القدمين وعدم تناسق الوركين.
الجنف (انحناء غير طبيعي للعامود الفقري).
استسقاء الدماغ (تراكم السوائل بالدماغ).
التهاب السحايا (الأنسجة المحيطة بالدماغ).
صعوبة في التعلم ومشاكل لغوية.
حساسية الحليب ومشتقاته أو المطاط (اللاتكس).
الاكتئاب.

✨✨▪️سبب الإصابة بانشقاق العمود الفقري غير مفهوم تمامًا ، ولكن يُعتقد أنه مزيج من العوامل الوراثية والبيئية. هناك عدد من الأشياء التي يمكن للمرأة الحامل القيام بها لتقليل خطر إنجاب طفل مصاب بالصلب المشقوق ، بما في ذلك تناول مكملات حمض الفوليك قبل وأثناء الحمل.

✨▪️عوامل الخطورة:
على الرغم من أن الأطباء والباحثين لم يتوصلو بعد لأسباب الإصابة به، إلا انهم تمكنوا من تحديد بعض عوامل الخطر:
التاريخ العائلي.
الجنس: عادة يصاب الإناث بهذا المرض أكثر من الذكور.
وجود اصابة بعيوب الانبوب العصبي.
نقص حمض الفوليك أثناء الحمل.
تناول بعض الأدوية خلال فترة الحمل (مثل:مضاد للتشنج).
النساء المصابات بالسمنة.
المصابات بداء السكري.
التعرض للأشعة.
ارتفاع درجة حرارة الجسم خلال الأسابيع الأولى من الحمل بما فيها حمام الساونا.

✨▪️الوقاية:
الحرص على تناول حمض الفوليك كمكمل غذائي على الأقل قبل الحمل بشهر، ومن ثم الاستمرار عليه طوال الثلاث أشهر الأولى من الحمل، لكن هنالك حالات قد تحتاج إلى جرعة إضافية والتي تشمل:
عند وجود عامل من عوامل الخطورة.
في حال الإصابة بالصلب المشقوق ، أو انجاب طفل مصاب به.
عند تناول الأدوية المضادة للتشنجات.
عند إصابة المرأة بالسكري.
يجب الرجوع الى الطبيب قبل تناول مكملات غذائية تحوي على حمض الفوليك بجرعات عالية.

✨▪️الأسئلة الشائعة:
هل يعاني المصاب بالصلب المشقوق بصعوبة في التعلم؟
يمتلك غالبية الأطفال المصابين به قدرات عقلية طبيعية، لكن قد يحتاج إلى تدخل للتغلب على صعوبات التعلم.

✨✨▪️العلاج:
من الصعب تعويض إصابات الجهاز العصبي وإرجاعه إلى الوضع الطبيعي، حيث يكمن العلاج على منع المضاعفات كما يعتمد على شدة الحالة، فعادة لاتتطلب الإصابة بالنوع الخفي أي علاج، وقد تحتاج الأنواع الأخرى إلى العلاج، حيث يشمل:
الجراحة: حيث يتضمن علاج النوع السحائي إلى التدخل الجراحي لإعادة أغشية الدماغ لموقعها وإغلاق الفتحة، ويتطلب علاج النوع النخاعي السحائي إلى التدخل الجراحي، والذي يتم عادة خلال 24 إلى 48 ساعة بعد الولادة، كما من الممكن تقليل مخاطر التهاب الأعصاب المكشوفة بإجراء الجراحة مبكرًا للمساعدة أيضًا في حماية النخاع الشوكي من إصابات أخرى، في بعض الأحيان قد تتطلب الحالة تركيب أنبوب تصريف السوائل أثناء الجراحة للتحكم باستسقاء الدماغ.
العلاج التأهيلي: والذي يشمل العلاج الطبيعي والعلاج المهني وعلاج النطق، وقد يحتاج إلى معدات مساعدة (مثل:مساعدات المشي وكرسي متحرك). 
علاج مشاكل المثانة والأمعاء والذي يبدأ عادة بعد الولادة مباشرة.

✨▪️يعتمد علاج الصلب المشقوق بناءاً على نوع العيب وشدته. سيحتاج معظم الأطفال المصابين بالصلب المشقوق إلى جراحة لإغلاق الفتحة في العمود الفقري. قد يحتاج بعض الأطفال أيضًا إلى علاج طبيعي أو تعليم خاص أو تدخلات طبية أخرى.

✨✨▪️يتم عمل التدخل الجراحي للقيله السحائية النخاعية في أقرب وقت بعد الولادة وفي حالات الصلب المشقوق الأخري حسب نوع وشدة الحاله في فترة زمنية لاحقة بإستخدام الأجهزة المتطورة كالميكروسكوب الجراحي وجهاز الملاحظة العصبية للأطفال فوق ٦ أشهر لتحرير الأعصاب والحبل الشوكي وإستئصال الكيس آو الكتل الدهنية إن وجدت.

✨✨▪️من خلال التشخيص والعلاج المبكر ، يمكن للعديد من المصابين بالصلب المشقوق أن يعيشوا حياة طبيعية .
.
#د_مها_حمدين_الصباغ 
#dr_maha_hamdin_elsabagh 
⭐▪️ د مها حمدين الصباغ
.

✨▪️Spina bifida
Spina bifida is a birth defect in which there is incomplete closing of the spine and the membranes around the spinal cord during early development in pregnancy. There are three main types: spina bifida occulta, meningocele and myelomeningocele. Meningocele and myelomeningocele may be grouped as spina 

✨▪️bifida cystica. Wikipedia
Symptoms: Hairy patch, dimple, dark spot, swelling on the lower back
✨▪️Treatment: Surgery

✨▪️Causes: Genetic and environmental factors

✨▪️Complications: Poor ability to walk, problems with bladder or bowel control, hydrocephalus, tethered spinal cord, latex allergy

✨▪️Diagnostic method: Amniocentesis, medical imaging

✨▪️Frequency: 15% (occulta), 0.1–5 per 1000 births (others)

✨▪️Prevention: Folate supplementation

Popular posts from this blog

فقدان حاسة الشم | Anosmia ومرض الشم الوهمي، أو الهلوسة الشمية (Phantosmia)العصب الأول (Olfactory Nerve) هو العصب الشمي، وهو المسؤول عن حاسة الشم.تتعدد الحالات والأمراض التي قد تؤثر عليه وتسبب اضطرابات في حاسة الشم (Anosmia أو Hypo-osmia)، ومن أهمها:.✨▪️فقدان حاسة الشم | Anosmia▪️فقدان حاسة الشم هو عدم القدرة على شم وتمييز الروائح بشكل كلي أو جزئي. قد يكون فقدان حاسة الشم حالة مؤقتة وناتجة عن بعض الحالات المرضية، وقد يستمر لفترات زمنية طويلة، أو قد يكون خلقياً في بعض الحالات النادرة.▪️تحدث عملية الشم عن طريق تحفيز خلايا عصبية داخل الأنف لإرسال إشارات إلى الدماغ تساعد في التعرف على مختلف الروائح، ويحدث فقدان حاسة الشم عند حدوث خلل في هذه العملية، أو بسبب انسداد مجرى الأنف✨▪️اسباب فقدان حاسة الشمتؤثر عدة حالات مرضية على حاسة الشم، فقد تحدث بعض الأمراض خللاً في عملية تحفيز الخلايا العصبية الأنفية أو على قدرة الدماغ على التعرف على الروائح. ▪️احتقان الأنف الناتج عن الرشح، الحساسية، والتهاب الجيوب الأنفية. غالباً ما تعود حالة الشم إلى وضعها الطبيعي خلال فترة قصيرة عند التعافي من المرض، إلا أن بعض ▪️حالات التهاب الجيوب الأنفية المزمنة قد تتسبب بفقدان دائم أو مستمر لحاسة الشم.▪️اللحمية الأنفية، والتي تؤدي لانسداد الأنف ومنع الروائح من الوصول إلى الأعصاب الشمية في أعلى الأنف.▪️كسور في عظام الأنف أو انحراف الوتيرة.تأذي الأنف أو الخلايا الشمية بسبب صدمات الرأس أو إجراء جراحة في هذه المنطقة، ▪️حيث تسبب صدمات الرأس حوالي 15% من حالات فقدان حاسة الشم.▪️التعرض لمواد أو أبخرة سامة مثل المبيدات الحشرية والتبغ.العدوى الفيروسية للجهاز التنفسي مثل الإنفلونزا، والتي تسبب حوالي 20% من حالات ▪️فقدان حاسة الشم بشكل جزئي، أو فيروس كورونا.▪️فقدان حاسة الشم الوراثي، وهي حالة نادرة قد تأتي بمعزل عن أعراض أخرى، أو كجزء من أعراض متلازمة كالمان، ومتلازمة تيرنر.▪️الأدوية، مثل بعض المضادات الحيوية، ومضادات الاكتئاب، وأدوية الضغط.▪️الورم الدماغي أو النزيف الدماغي، والذي قد يعطل عملية التعرف على الروائح داخل الدماغ.▪️إدمان الكوكايين.▪️التقدم في السن، والذي يرافقه ضعف في حاسة الشم ناتج عن فقدان بعض الخلايا الشمية ومساحة سطح النسيج الشمي.▪️مرض الزهايمر، ومرض باركينسون، حيث قد يكون فقدان حاسة الشم العلامة الأولى للإصابة بهذه الأمراض، وقد تسبق الأعراض الأخرى بعدة سنوات.▪️التصلب المتعدد.▪️العلاج الإشعاعي لسرطانات الرأس والعنق.فقدان حاسة الشم غير معروف السبب، ويشكل حوالي 25% من الحالات التي تظهر نتائج طبيعية بعد فحوصات الدم والتصوير الطبقي المحوري.✨▪️ علاج فقدان حاسة الشم▪️✨يعد فقدان حاسة الشم غالباً عرضاً لحالة مرضية معينة، وقد يختفي باختفاء المرض. يعالج فقدان حاسة الشم بعلاج المسبب كالتالي:في حالة فقدان حاسة الشم الناتجة عن الاحتقان، يمكن استخدام مضادات الاحتقان المتوفرة في الصيدليات، مع الانتباه إلى عدم استخدامها لفترات أطول من 5-7 أيام، أو الفترة الموضحة على العلبة.يمكن علاج فقدان حاسة الشم الناتجة عن اللحمية عن طريق إزالتها جراحياً.قد يتم وصف مضادات الحساسية أو بخاخات تحتوي على الكورتيزون بحسب الحالة.يتم وصف المضادات الحيوية في حال وجود عدوى ميكروبية تسببت بفقدان حاسة الشم.في حالة فقدان الشم الناتج عن الصدمات في الرأس، والتي تسبب ضرراً للخلايا الشمية، قد تتجدد هذه الخلايا من تلقاء نفسها على مدار أيام إلى سنوات، بحسب شدة الضرر.عند الإصابة بفقدان حاسة الشم بعد تناول دواء معين، استشر الطبيب أو الصيدلاني لمعرفة آثار الدواء الجانبية واحتمال وجود أسباب أخرى لفقدان حاسة الشم..✨▪️مرض الشم الوهمي، أو الهلوسة الشمية (Phantosmia)، هو حالة يشم فيها الشخص روائح غير موجودة في الواقع، قد تكون كريهة أو لطيفة وتختفي وتعود، وتنشأ عن مشاكل في الأنف، الجهاز العصبي، أو تكون مرتبطة بادوِية نفسية مثل التوتر أو الصداع النصفي، ✨▪️أعراضه:شم روائح غير موجودة، قد تكون كريهة (مثل احتراق، تعفن، براز) أو حتى لطيفة.تختلف الروائح من شخص لآخر وقد تكون مستمرة أو متقطعة. ✨▪️الأسباب المحتملة:مشاكل الأنف: التهابات الجيوب الأنفية، الزكام، حمى القش، الأورام الأنفية.✨▪️مشاكل عصبية: إصابات الرأس، نوبات الصرع، أورام الدماغ، ألزهايمر، الصداع النصفي.✨▪️نفسية: التوتر والقلق قد يسببها، وقد يترافق مع اضطراب الإحالة الشمية (اعتقاد الشخص بأنه يصدر رائحة كريهة).أخرى: التدخين، مشاكل الأسنان واللثة، بعض الأدوية، جفاف الفم. ✨▪️العلاج:يعتمد العلاج على السبب الأساسي بعد التشخيص.قد يشمل الأدوية (مضادات الالتهاب، الحساسية، المضادات الحيوية)، أو الجراحة في بعض الحالات.علاج الصداع النصفي قد يساعد في حالات معينة.في الحالات النفسية، قد يكون العلاج النفسي فعالاً..✨▪️ الأمراض والحالات المرتبطة بالعصب الشمي (CN I)الالتهابات الفيروسية والعدوى:فيروسات الجهاز التنفسي: مثل نزلات البرد الشائعة، الإنفلونزا، وفيروس كوفيد-19، حيث تسبب التهابًا في الأنف والجيوب الأنفية يؤثر بشكل مباشر على العصب الشمي.✨▪️الإصابات والرضوض في الرأس:ضربات الرأس القوية أو كسور قاعدة الجمجمة: يمكن أن تؤدي إلى تمزق أو ضغط على ألياف العصب الشمي عند مروره من قاعدة الجمجمة.✨▪️الأورام:أورام الدماغ: خاصة تلك الموجودة في الفص الأمامي، أو الأورام في الأنف والجيوب الأنفية (مثل السلائل الأنفية الكبيرة)، والتي قد تضغط على مسار العصب أو جذره وتضعف وظيفته.✨▪️الأمراض التنكسية العصبية:الزهايمر وباركنسون: غالبًا ما يلاحظ فقدان حاسة الشم (Anosmia) في المراحل المبكرة من هذه الأمراض، حيث تتأثر الألياف العصبية الشمية تدريجياً.✨▪️مشاكل الأنف والجيوب الأنفية المزمنة:التهاب الأنف التحسسي المزمن (الحساسية الأنفية).انسداد مجرى الأنف: نتيجة لوجود زوائد أنفية (سلائل)، أو انحراف الحاجز الأنفي الشديد، مما يمنع وصول جزيئات الروائح إلى المستقبلات الشمية.✨▪️التعرض للسموم والمواد الكيميائية:بعض المواد الكيميائية أو السموم قد تسبب تلفًا مباشرًا في العصب أو المستقبلات الشمية.الأمراض الالتهابية المناعية:قد تسبب بعض الأمراض مثل التصلب المتعدد (Multiple Sclerosis) تدميرًا للألياف العصبية في الدماغ، ومن ضمنها العصب الشمي.✨▪️II. الآليات المَرَضية الرئيسية (Key Pathophysiological Mechanisms)تحدث اضطرابات العصب الشمي نتيجة تلف أو خلل في أي جزء من المسار الشمي، ويمكن تقسيم الأسباب إلى مجموعتين رئيسيتين:✨▪️1. الخلل التوصيلي (Conductive Dysfunction)وهي مشكلات تمنع وصول جزيئات الرائحة إلى المستقبلات الشمية. العصب نفسه يكون سليماً في البداية.الانسداد الميكانيكي: بسبب التهاب أو تورم الغشاء المخاطي للأنف والجيوب الأنفية، أو وجود كتل (مثل السلائل الأنفية Nasal Polyps) أو انحراف شديد في الحاجز الأنفي (Deviated Septum).التهابات الجهاز التنفسي العلوي: مثل نزلات البرد والإنفلونزا، حيث يسبب التورم والاحتقان منع وصول الروائح.✨▪️2. الخلل العصبي الحسي/العصبي (Sensorineural Dysfunction)ويحدث نتيجة تلف مباشر في الخلايا العصبية الشمية أو المسارات العصبية.أ. التلف المحيطي (Peripheral Damage):العدوى الفيروسية: مثل فيروسات البرد، والإنفلونزا، وخاصة كوفيد-19. يسبب الفيروس تلفاً مباشراً للخلايا الداعمة للمستقبلات الشمية (أو للخلايا المستقبلة نفسها)، مما يؤدي إلى فقدان الشم.السموم والمواد الكيميائية: التعرض لمواد سامة أو بعض الأدوية التي قد تدمر المستقبلات الشمية.✨▪️ب. التلف المركزي (Central Damage):إصابات الرأس (Traumatic Brain Injury): تُعد سبباً شائعاً. عند التعرض لضربة على الرأس، يمكن أن تتمزق الألياف الدقيقة للعصب الشمي عند اختراقها الصفيحة المصفوية (Cribriform Plate) للعظم الغربالي، مما يؤدي إلى فقدان دائم للشم.الأورام: أي ورم في قاعدة الجمجمة الأمامية (مثل أورام السحايا Meningiomas) أو في الفص الجبهي يمكن أن يضغط على البصلة الشمية (Olfactory Bulb) أو السبيل الشمي (Olfactory Tract).الأمراض التنكسية العصبية: مثل مرض الزهايمر و مرض باركنسون. غالباً ما يكون نقص الشم من أولى العلامات السريرية المبكرة لهذه الأمراض بسبب التدهور التدريجي في هياكل الدماغ المشاركة في معالجة الشم.النوبات الصرعية: كما ذكرنا، يمكن أن تسبب نوبات تنشأ في الفص الصدغي هلوسات شمية (Phantosmia) كجزء من الهالة (Aura).الاضطرابات العصبية الشمية (Olfactory Nerve Disorders)تُصنَّف اضطرابات حاسة الشم (Olfactory Dysfunction) عادةً وفقًا لنوع الخلل في إدراك الرائحة، وتعتبر مؤشراً على اضطراب في المسار العصبي الشمي، الذي يمتد من المستقبلات في الأنف وحتى القشرة الدماغية.✨▪️I. (Clinical Classification)▪️✨✨▪️الشم الوهمي Phantosmia الهلوسة الشمية، حيث يشعر المريض برائحة غير موجودة في البيئة الخارجية. تكون هذه الروائح غالباً كريهة وتنتج عادةً عن اضطراب عصبي مركزي (مثل نوبات الصرع أو أورام الفص الصدغي)..✨▪️فقد الشم Anosmia الفقد الكامل للقدرة على تمييز أي رائحة. قد يكون خلقيًا (ولادياً) أو مكتسباً..✨▪️نقص الشم Hyposmia انخفاض جزئي في القدرة على الشم، حيث تظهر الروائح "باهتة" أو أقل حدة..✨▪️تشوه الشم Parosmia خلل نوعي في الشم. يتم إدراك الرائحة المألوفة على أنها رائحة مختلفة وغير سارة في الغالب (مثل أن تشم القهوة برائحة العفن أو الاحتراق)..✨▪️فرط الشم Hyperosmia حساسية شمية غير طبيعية ومفرطة للروائح، وعادة ما تكون مؤقتة أو مرتبطة بحالات معينة (كالحمل)..#د_مها_حمدين_الصباغ#dr_maha_hamdin_elsabagh⭐◾ د مها حمدين الصباغ