✨▪️مرض الوهن العضلي ( ضعف العضلات) Myasthenia Gravis

✨▪️الوهن العضلي الوبيل (MG) هو أحد حالة المناعة الذاتية الذي يسبب مشاكل في نقل الإشارات عند الوصل العصبي العضلي. ونتيجة لذلك، تتعب العضلات بسرعة وتتحسن بعد الراحة.

▪️فهو يؤثر على العضلات التي تنظم الإجراءات المذكورة أدناه في المراحل المبكرة؛

▪️حركات العين

▪️تعابير الوجه

▪️مضغ

▪️البلع

▪️ومع صعوبه الحالة، قد تتأثر عضلات الرقبة والأطراف، مما يجعل من الصعب رفع الرأس، والمشي إلى أعلى، ورفع الذراعين. ضيق التنفس قد تحدث إذا تركت دون علاج.

▪️على الرغم من أن هذه الحالة لا تسري في العائلات ، فإن أولئك الذين يصابون بأمراض المناعة الذاتية هم أكثر عرضة للإصابة بالوهن العضلي الوبيل.

✨▪️ما هي الاعراض 

عادة ما يتطور الضعف العام خلال عامين من المرض. بشكل عام، تشمل أعراض الوهن العضلي الوبيل ما يلي:

▪️تدلي الجفون

▪️رؤية مزدوجة

▪️مشكلة في رفع رأسك

▪️ضعف عضلات العين

▪️تغيير في تعبيرات وجهك

▪️ضيق التنفس/ صعوبة التنفس

▪️مشكلة في البلع

▪️مشاكل في المشي ورفع الأشياء

▪️مشاكل في النطق

▪️الوهن العضلي الشديد يمكن أن يؤدي إلى ضعف عضلات الجهاز التنفسي. إنها حالة طبية طارئة وتتطلب دعم جهاز التنفس الصناعي.

▪️قد يعاني حوالي 15% إلى 20% من مرضى الوهن العضلي الوبيل من أزمة واحدة على الأقل ناجمة عن عوامل مثل:

▪️عدوى

▪️إجهاد

▪️العمليات الجراحية

▪️تفاعلات الدواء

✨▪️ما هي الأسباب الرئيسية للوهن العضلي الوبيل؟

✨▪️السببان الرئيسيان للوهن العضلي الوبيل يشملان:

✨▪️استجابة المناعة الذاتية

▪️الوهن العضلي الوبيل هو في المقام الأول أحد أمراض المناعة الذاتية، مما يعني أن الجهاز المناعي يهاجم عن طريق الخطأ أنسجة الجسم ويدمرها. يطلق الجهاز المناعي أجسامًا مضادة تستهدف وتمنع مستقبلات الأسيتيل كولين عند الوصل العصبي العضلي.

▪️الأسيتيل كولين هو ناقل عصبي مسؤول عن نقل الإشارات بين الخلايا العصبية والعضلات، وحجب هذه المستقبلات يعطل وظيفة العضلات.

✨▪️تورط الغدة الصعترية

▪️تلعب الغدة الصعترية، وهي جزء من الجهاز المناعي، دورًا في الإصابة بالوهن العضلي الوبيل. في بعض الأحيان، تكون الغدة الصعترية كبيرة بشكل غير طبيعي أو تحتوي على أورام تؤدي إلى تحفيز استجابة المناعة الذاتية أو تفاقمها.

▪️يعد الاستئصال الجراحي للغدة الصعترية (استئصال الغدة الصعترية) علاجًا قياسيًا للوهن العضلي الوبيل في الحالات التي تشمل الغدة.

✨▪️ما هي الأسباب الشائعة للوهن العضلي الوبيل

فيما يلي بعض الأسباب الشائعة للوهن العضلي الوبيل؛

▪️التدخين ومضغ التبغ

▪️الخمول البدني

▪️تعب

▪️السمنة .

▪️نظام غذائي غير كاف

▪️انخفاض معدل استهلاك الأسماك

✨▪️ما هي عوامل الخطر للوهن العضلي الوبيل؟

▪️فيما يلي بعض العوامل التي تساهم في تطور مرض MG:

▪️عوامل وراثية: الوهن العضلي الوبيل لا يتم توريثه بشكل مباشر. قد يكون لدى بعض الأشخاص استعداد وراثي يجعلهم أكثر عرضة لتطور الحالة.

▪️العوامل البيئية: قد تؤدي بعض العوامل البيئية أو العدوى إلى ظهور الوهن العضلي الوبيل لدى الأفراد الذين لديهم استعداد وراثي لهذه الحالة. ومع ذلك، لم يتم تحديد محفزات محددة بشكل نهائي.

▪️الحمل: نادرًا ما يكون لدى الأطفال الذين يولدون لأمهات مصابات بالوهن العضلي الوبيل فرصة للإصابة به. إذا تم علاجهم على الفور، فإنهم يتعافون خلال شهرين.

✨▪️ما هي الاختبارات التي يتم إجراؤها لتشخيص الوهن العضلي الوبيل؟

يمكن تشخيص الوهن العضلي الوبيل بناءً على الأعراض وبعض الاختبارات. سوف يستفسر الطبيب عن التاريخ الطبي والأعراض خلال الفحص البدني.

✨▪️اختبار الإدروفونيوم

سيقوم الطبيب بحقن كلوريد الإروفونيوم لمعرفة ما إذا كان يحسن قوة العضلات. إذا حدث ذلك، فقد يكون ذلك مؤشرا على الوهن العضلي الوبيل.

✨▪️اختبار علبة الثلج

إذا كان لديك جفن متدلي، فقد يضع الطبيب كيسًا من الثلج عليه لمدة دقيقتين لفحص ما إذا كان الإحساس بالبرد يؤثر عليه.

✨▪️فحص الدم

اختبارات الدم الروتينية لاستبعاد الأسباب الأخرى. يجب اختبار الأجسام المضادة لـ Achr و Musk.

✨▪️التحفيز المتكرر للعصب

يرسل هذا الاختبار نبضات كهربائية صغيرة عبر أقطاب كهربائية إلى العضلات لفحص ما إذا كانت أعصابك تستجيب للنبضات.

✨▪️اختبار التصوير

قد يوصي الطبيب ب الاشعة المقطعية أو التصوير بالرنين المغناطيسي للبحث عن ورم في منطقة الغدة الصعترية.

✨▪️اختبارات وظائف الرئة

في مجلة اختبار أداء الرئةسيقوم الطبيب بفحص القدرة على التنفس لمعرفة ما إذا كان قد أثر على الرئتين.

✨✨▪️ما هي الخيارات المتاحة لعلاج الوهن العضلي الوبيل؟

الوهن العضلي الوبيل هو حالة قابلة للعلاج. قد يعيش العديد من المرضى حياة طبيعية بعد العلاج. فيما يلي الخيارات الأربعة المختلفة لعلاج الوهن العضلي الوبيل.

▪️الأدوية : أدوية مضادات الكولينستريز أو الستيرويدات أو الأدوية التي يمكن استخدامها لقمع رد فعل الجهاز المناعي (مثبط المناعة).

▪️استئصال الغدة الصعترية : تتم إزالة الغدة الصعترية جراحيًا في جميع المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الذين يعانون من تضخم أو ورم الغدة الصعترية.

▪️فصادة البلازما : تقنية يتم فيها إزالة الأجسام المضادة غير الطبيعية من الدم واستبدالها بأجسام مضادة طبيعية من دم المتبرع.

▪️المناعي : وهو أحد منتجات الدم التي تساعد على تقليل هجوم الجهاز المناعي على الجهاز العصبي. يتم إعطاؤه عن طريق الوريد (IV). كلاهما مفيد للمرضى الذين يعانون من أزمة الوهن العضلي

✨▪️هل يمكنك التعايش مع الوهن العضلي الوبيل؟

▪️نعم، يمكن للأفراد الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل أن يعيشوا حياة مرضية مع هذه الحالة. على الرغم من عدم وجود علاج معروف، إلا أن العلاج الفعال وإدارة الأعراض يمكن أن يحسن نوعية حياتهم بشكل كبير.

✨▪️ادوية متعلقة ب وهنْ عضلي وبِيل

▪️ادروفونيوم

▪️نيوستجمين

▪️بيريدوستجمين

▪️امبينونيوم

▪️ايكوليزوماب

#د_مها_حمدين_الصباغ

#dr_maha_hamdin_elsabagh

⭐◾ د مها حمدين الصباغ

✨▪️الوهن العضلي الوبيل | Myasthenia Gravis

▪️الوهن العضلي الوبيل ( Myasthenia Gravis) هو مرض عصبي عضلي نادر، يحدث فيه ضعف وإرهاق للعضلات الهيكلية، مثل عضلات العين، والوجه، والأطراف. ويمكن أن يصيب الأشخاص في أي عمر، ولكنه عادة ما يحدث في مرحلة الشباب. 

▪️يعد مرض الوهن العضلي الوبيل أحد أمراض المناعة الذاتية المزمنة، حيث تهاجم الأجسام المضادة بالخطأ نوعًا من مستقبلات النواقل العصبية على العضلات؛ مما يعوق وصول الإشارة العصبية إلى العضلة. 

▪️قد يقتصر تأثير المرض على مجموعة معينة من العضلات مثل العين، ويطلق عليه في هذه الحالة الوهن العضلي العيني، بينما في حالات أخرى يؤثر على مجموعة كبيرة من العضلات فيما يعرف بالوهن العضلي المعمم.

.

✨▪️اسباب الوهن العضلي الوبيل

لم تعرف أسباب مرض الوهن العضلي الوبيل بدقة حتى الآن، ولكن يعتقد أنه هذا المرض يحدث نتيجة للأسباب والعوامل الآتية:

▪️الأجسام المضادة: تهاجم الأجسام المضادة مستقبلات الناقل العصبي الأسيتيل كولين على العضلات الهيكلية ما يحول دون انقباضها بشكل صحيح، فينتج عن ذلك ضعف العضلات وإجهادها.

▪️الغدة الزعترية: يرجح أن للغدة الزعترية دورًا رئيسًا في خلل المناعة الذاتية في حالات الوهن العضلي الوبيل.

▪️الأدوية والفيروسات: قد يؤدي استخدام أنواع من الأدوية أو الإصابة ببعض العدوى الفيروسية إلى تحفيز ظهور الأعراض لدى المرضى المعرضين للإصابة بالوهن العضلي.

▪️تجدر الإشارة إلى أن العوامل الوراثية قد تلعب دورًا أيضًا في الإصابة بالوهن العضلي الوبيل. 

▪️قد تؤدي بعض العوامل إلى تفاقم أعراض الوهن العضلي، منها: 

▪️الأدوية، مثل حاصرات بيتا، وحاصرات قنوات الكالسيوم، وبعض المضادات الحيوية، والكينين (Quinine).

▪️العدوى الفيروسية.

▪️الإجهاد والضغط النفسي.

▪️التعب أو الإعياء.

▪️ارتفاع درجة حرارة الجو.

▪️جدير بالذكر أنه قد تظهر أعراض الوهن العضلي عند حديثي الولادة نتيجة معاناة الأم من هذا المرض، حيث تعبر الأجسام المضادة من الأم إلى طفلها، ولكن عادة ما تختفي الأعراض لدى الطفل في غضون شهرين إلى ثلاثة أشهر.

✨▪️اعراض الوهن العضلي الوبيل

يصيب الوهن العضلي الوبيل العضلات الإرادية (الهيكلية)، بينما لا تتأثر العضلات اللإرادية، مثل عضلات القلب والجهاز الهضمي. 

✨▪️تشمل أعراض الوهن العضلي الوبيل ما يلي: 

▪️تدلي الجفون.

▪️ازدواجية الرؤية.

▪️تغير في تعبيرات الوجه وضعف عضلات الوجه.

▪️صعوبة التنفس بسبب ضعف عضلات الصدر.

▪️صعوبة المضغ والبلع، وهو ما يؤدي إلى التقيؤ، أو خروج السوائل من الأنف، أو الاختناق.

▪️صعوبة الكلام.

▪️تدلي الرأس نتيجة ضعف عضلات الرقبة.

▪️التعب والشعور بالإجهاد.

▪️تغير في الصوت، حيث قد يصبح ناعمًا، أو مبحوحًا أو أنفيًا.

▪️ضعف عضلات الأطراف؛ مما يعوق الحركة اليومية، مثل القدرة على رفع الأشياء، أو الوقوف من وضعية الجلوس، أو المشي.

✨▪️مضاعفات الوهن العضلي الوبيل

قد يؤدي عدم تلقي العلاج إلى الإصابة بمضاعفات، مثل أزمة الوهن العضلي والتي يمكن أن تسبب حدوث مشاكل في التنفس تهدد الحياة بسبب الضعف الشديد في العضلات. 

بالإضافة إلى ذلك، يعد الأشخاص المصابون بالوهن العضلي الوبيل أكثر عرضة للإصابة بأمراض المناعة الذاتية الأخرى، مثل:

التسمم الدرقي.

التهاب المفاصل الروماتويدي.

الذئبة الحمامية الجهازية (الذئبة).

✨▪️ علاج الوهن العضلي الوبيل

لا يوجد علاج نهائي للوهن العضلي الوبيل، ولكن قد تساهم بعض العلاجات في تخفيف الأعراض مع الحرص على الحصول على قسط كاف من النوم والراحة. 

✨▪️تشمل أدوية علاج الوهن العضلي الوبيل ما يلي:

▪️مثبطات الأستيل كولين إستريز: تعد هذه الأدوية فعالة في الحالات الخفيفة، حيث تعمل على تحسين الاتصال بين الأعصاب والعضلات.

▪️الستيرويدات: تعمل الستيرويدات مثل البريدنيزولون (بالإنجليزية: Prednisolone) على تثبيط المناعة وتخفيف الأعراض.

▪️مثبطات المناعة: تعمل مثبطات المناعة مثل الآزاثيوبرين (بالإنجليزية: Azathioprine) على تقليل عدد الأجسام المضادة في الجسم، وهو ما يفيد في تحسن الأعراض.

▪️استئصال الغدة الزعترية: يمكن استئصال الغدة الزعترية جراحيًا في حالة وجود ورم بها.

▪️فصادة البلازما: قد تستخدم فصادة البلازما في الحالات الشديدة التي تهدد الحياة، وفيها يتم فصل البلازما التي تحتوي على الأجسام المضادة من دم المريض، واستبدالها بأخرى طبيعية.

▪️الجلوبيولين المناعي: يمكن أن يستخدم الجلوبيولين المناعي كعلاج قصير الأمد في علاج مرض الوهن العضلي الوبيل، حيث تحقن أجسام مضادة طبيعية توقف إنتاج الجهاز المناعي للأجسام المضادة بصفة مؤقتة.

✨▪️ نصائح للتعايش مع الوهن العضلي الوبيل

يساعد تجنب العوامل التي تسبب تفاقم الأعراض في الحد من التعرض لأزمة الوهن العضلي؛ لذا ينصح باتباع ما يلي

▪️تجنب الأنشطة البدنية المرهقة والشاقة.

▪️الراحة قدر المستطاع والحصول على قدر كاف من النوم.

▪️تجنب التعرض للحر أو البرد الشديد.

▪️تجنب التعرض للضغط النفسي.

▪️الوقاية من الإصابة بأي عدوى قدر المستطاع مثل نزلات البرد والإنفلونزا، والحرص الحصول على اللقاحات اللازمة مثل لقاح الإنفلونزا السنوي.

عدم تناول الأدوية التي تسبب تفاقم الأعراض واستبدالها بأدوية أخرى تحت إشراف الطبيب.

✨▪️ادوية متعلقة ب وهنْ عضلي وبِيل

▪️ادروفونيوم

▪️نيوستجمين

▪️بيريدوستجمين

▪️امبينونيوم

▪️ايكوليزوماب

#د_مها_حمدين_الصباغ

#dr_maha_hamdin_elsabagh

⭐◾ د مها حمدين الصباغ

.

✨▪️الوَهَنُ العضلي الوَبيل Myasthenia Gravis▪️✨

الوهن العضلي الوبيل myasthenia gravis هو اضطراب في المناعة الذاتية، يُضعِف التواصلَ بين الأعصاب والعضلات، مما يؤدي إلى حدُوث نوبات من الضُعف العضلي.

✨▪️ينجم الوهنُ العضلي الوبيل عن خلل وظيفي في الجهاز المناعي؛

▪️حيث يُعاني المرضى عادةً من تدلِّي الأجفان والرؤية المزدوجة، وتصبح العضلاتُ متعبة وضعيفة بشكلٍ غير مألوف بعدَ استخدامها وتتعافى بعد إراحتها.

ت▪️ساعد الاختباراتُ التي تَستخدِم الكِمادَة الجَليدِيَّة أو الراحة، لمعرفة ما إذا كانت هذه التدابير تُخفِّفُ من شدَّة تدلِّي الأجفان، وتخطيطُ كهربية العضل والاختبارات الدَّمويَّة، على تأكيد التشخيص.

▪️يمكن لبعض الأدوية أن تحسِّن قوّة العضلات بسرعة، ويمكن لأدويةٍ أخرى أن تُبطئ تَقدُّم الاضطراب.

▪️في حال حدوث نوبة الوهن العضلي الوبيل، يُستعمل الغلوبولين المناعي الوريدي أو تبادُل البلازما.

▪️من المعتاد أن يُصيبَ الوهن العضلي الوبيل النساءَ اللواتي تتراوح أعمارهن بين 20 و 40 عامًا، والرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 50 و 80 سنة؛إلَّا أنَّه قد يُصيبُ الرجال أو النساء من أيَّة فئةٍ عُمريَّة.ومن النادر أن يَحدُثَ في مرحلة الطفولة.

▪️تتواصل الأعصابُ مع العضلات من خلال تحرير ناقلٍ كيميائي (الناقل العصبي) يتفاعل مع المستقبلات على العضلات (عند المَوصِل العَصَبِيّ العَضَلِي)، ويحفِّز العضلات على التَّقلُّص.عندَ معظم المصابين بالوهن العضلي الوَبيل، يُنتج الجهازُ المناعي أضدَّادًا تهاجم أحد أنواع المستقبلات على الجانب العضلي من المَوصِل العصبي العضلي - أي المستقبلات التي تستجيب للناقل العصبي الأسيتيل كولين.ونتيجة لذلك، يتعطّل التواصُل بين الخلايا العصبية والعضلات.

▪️ما زال سببُ مُهاجمة الجسم لمستقبلات الأسيتيل كولين الخاصَّة به - تَفاعُل مَناعِيّ ذاتِيّ مجهولًا.ولكن، وفقًا لإحدى النظريات، قد ينطوي ذلك على وجود خلل وظيفي في الغدّة الزَّعتريَّة (التوتة) thymus gland؛حيث تعرف بعضُ خلايا الجهاز المناعي في الغدَّة الزَّعتريَّة كيفية التفريق بين الجسم والمواد الأجنبية.ولكن، لأسباب غير معروفة، قد تأمر الغدَّةُ الزَّعتريَّة خلايا الجهاز المناعي بإنتاج أضداد تهاجم مستقبلات الأستيل كولين.قد يرث المرضى استعدادًا لهذا الشذوذ في المناعة الذاتيَّة.يُعاني حوالى 65٪ من الأشخاص المُصابين بالوهن العضلي الوبيل من تضخم الغدَّة الزَّعتريَّة، ويكون عند حوالى 10٪ منهم إصابةٌ بورمٍ في الغدَّة الزَّعتريَّة (وَرَم تُوتِيّ thymoma).تكون حوالى نصف هذه الأورام في الغدَّة الزَّعتريَّة سَرطانية (خبيثة).

▪️كما يحدُث الوهنُ العضلي الوبيل في كثير من الأحيان عند الأشخاص المُصابين باضطرابات المناعة الذاتية الأخرى، مثل التهاب المَفاصِل الروماتويدي والذئبة الحمامية الجهازية والاضطرابات التي تتسبَّب في فرط نشاط الغُدَّة الدرقية (فرط الغُدَّة الدرقية المرتبط بالمناعة الذاتية autoimmune hyperthyroidism)، مثلما يحصل في التهاب الدرقية بحسب هاشيموتو.

▪️لا توجد عندَ بعض الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الوبيل أضدَّادٌ لمستقبلات الأستيل كولين، بل توجد لديهم أضدَّاد لإنزيم يسهم في تشكيل المَوصِل العصبي العضلي بدلًا من ذلك.ولذلك، قد يحتاج هؤلاء الأشخاص إلى مُعالجة مختلفة.

▪️وقد يتحرَّض الوهن العضلي الوبيل بسبب

▪️حالات العدوى

▪️العمليات الجراحية

✨▪️استعمال بعض الأدوية، مثل نيفيديبين أو فيراباميل (يستخدمان لعلاج ارتفاع ضغط الدَّم) وكينين (تستخدم لعلاج الملاريا) وبروكايناميد (يُستخدَم لعلاج اضطراب نَظم القلب)

✨▪️في حالات نادرة، يكون الوهن العضلي الوبيل موروثًا كسمات صِبغِيَّة جَسَدِيَّة (غير مرتبطة بالجنس) مُتَنَحَيَّة.أي أن هناك إصابة الطفل بالاضطراب تستلزم وجود جينتين، تأتي واحدة من الأب وواحدة من الأم.

✨▪️وَهَنُ عَضَلاَتِ الوَليد Neonatal myasthenia

يحدُث وَهَنُ عَضَلاَتِ الوَليد عند 12٪ من الأطفال الذين تلدهم نساءٌ مصاباتٍ بالوهن العضلي الوبيل.قد تنتقل أضدادُ مستقبلات الأستيل كولين، التي تجول في الدَّم، من امرأة حامل من خلال المشيمة إلى الجنين،حيث يُعاني المولودُ في هذه الحالات من ضُعفٍ في العضلات يزول بعد عدة أيام إلى أسابيع من الولادة.بينما لا تُصاب النسبة المتبقية (88٪) من المواليد.

✨▪️أعراضُ الوهن العضلي الوبيل

من الشَّائع حدوثُ نوبات من الأعراض المتفاقمة (سورات exacerbations).وفي أوقاتٍ أخرى قد تكون الأعراضُ طفيفة أو غائبة.

✨▪️والأَعرَاض الأكثر شُيُوعًا هي

▪️ضُعف وتدلِّى الجفون

▪️ضُعف عضلات العين الذي يُسبِّبُ رؤية مزدوجة (الشفع)

▪️الضعف المفرط في العضلات المصابة بعد استخدامها

▪️عندما يستخدمُ الأشخاص المُصابون بالوهن العضلي الوبيل العضلات بشكلٍ متكرِّر، تصبح العضلاتُ ضعيفة عادةً؛فمثلًا، يُصبح الأشخاص المتمكنون من استخدام المطرقة ضعيفين بعد الدقِّ بالمطرقة عدةَ دقائق.يختفي الضعفُ عندما ترتاح العضلات، ولكنَّه يتكرر عند استخدامها مرةً أُخرى.

▪️تختلف شدَّةُ ضُعف العضلات من دقيقة إلى أخرى، ومن ساعة إلى أخرى، ومن يومٍ ليوم، ويختلف مسار المرض اختلافًا كبيرًا.يكون الضُّعفُ أقلّ شِدّة في درجات الحرارة الأكثر برودة.

▪️في حوالى 40٪ من الأشخاص المُصابين بالوهن العضلي الوبيل، تُصابُ عضلات العين أولًا، ولكن 85٪ من الأشخاص يُصابونَ بهذه المشكلة في نهاية المطاف.تقتصر إصابةُ عضلات العين على 15% من الأشخاص، ولكن في معظم الحالات تحدث الإصابة في كامل الجسم.

▪️تُعدُّ صعوبةُ التحدث والبلع والشعور بالضُّعف في الذراعين والساقين من الأعراض الشائعة.قد تُصبح عضلاتُ الرقبة ضعيفة.ولا يتأثّر الإحساس.

✨▪️نوبةُ الوَهَنِ العَضَلِي Myasthenia crisis

يُعاني حَوالى 15-20٪ من الأشخاص المُصابين بالوهن العضلي الوبيل من نوبة شديدة (تسمّى نوبة الوَهَنِ العَضَلِي) مرة واحدة على الأقلّ في حياتهم،وينجم ذلك في بعض الأحيان عن الإصابة بالعدوى.قد تصبح الذراعان والساقان شديدة الضُّعف، ولكن حتى في هذه الحالة لا تفقد الإحساس.

▪️تضعُف العضلاتُ الضروريَّة للتَّنفُّس عندَ بعض الأشخاص (مما يُسبب الفشل التنفسي).وتكون هذه الحالةُ مُهدِّدة للحياة.

✨▪️تشخيص الوَهَن العضلي الوَبيل

اختبارات باستخدام كمَّادة جليدية أو الراحة

▪️تخطيط كهربيَّة العضل Electromyography

▪️الاختبارات الدموية

▪️يشتبه الأطباءُ في الوهن العضلي الوبيل عندَ الأشخاص الذين يعانون من نوبات ضُعف، لاسيَّما عندما تُصابُ عضلات العين أو الوجه، أو عندما يزداد الضعف مع استخدام العضلات المصابة ويزول في أثناء الراحة.

▪️ونظرًا لأنَّ البرودة والراحة تُخفِّضان شدَّة الضعف الناجم عن الوهن العضلي، لذلك يمكن للأطباء تطبيق اختبار كيس الثلج أو اختبار الراحة لتحرّي هذا المرض.

▪️يُجرى اختبار كيس الثلج إذا كانت جفون الشخص متدلية بشكل واضح.يقوم الأطباء بتطبيق كيس أو كمادة ثلجية على عيني الشخص لمدة دقيقتين، ثم يقومون بإزالتها.إذا تعافى التدلي، فسوف يشتبه الأطباء بالوهن العضلي الوبيل.

▪️يُجرى اختبار الراحة إذا كان الشخص يُعاني من صعوبة في تحريك مقلة العين (يؤدي إلى الرؤية المزدوجة عادةً).ويُطلب من الشخص ممارسة تمارين عضلات العين حتى يتعب.يطلب لأطباء من الشخص الاستلقاء بهدوء في غرفة مظلمة لبضع دقائق مع إغلاق العينين.فإذا تحركت الأجفان بصورة طبيعية وتعافت الرؤية المزدوجة، فسوف يشتبه الأطباء بالوهن العضلي الوبيل.

▪️ومن الضروري إجراءُ اختبارات تشخيصية أخرى لتأكيد التشخيص.وتشتمل على

✨▪️تخطيط كهربية العضل ((إدخال إبرة في العضلة لتسجيل نشاطها الكهربائي)

▪️وهي تشتمل على تَخطيطُ كَهرَبِيَّةِ العَضَل (تحفيز العضلات ثم تسجيل نشاطها الكهربائي) واختبارات دمويَّة لاكتشاف أضداد مستقبلات الأستيل كولين، وفي بعض الأحيان الأضداد الأخرى الموجودة عندَ الأشخاص المُصابين بهذا الاضطراب.

✨▪️كما تُجرى اختباراتٌ دمويَّة للتحرِّي عن اضطراباتٍ أخرى، بما في ذلك اضطراباتُ الغُدَّة الدرقيَّة.

▪️بعدَ وضع تشخيص الوهن العضلي الوبيل يُجرى التصويرُ المقطعي المحوسب (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للصدر لتقييم الغدَّة الزَّعتريَّة (التوتة)، وتحديد ما إذا كان يوجد ورم توتي.

▪️تُجرى اختبارات أخرى للتحري عن اضطرابات المناعة الذاتية الشائعة بين المصابين بالوهن العضلي الوبيل، مثل فقر الدَّم الوبيل، والتهاب المَفاصِل الروماتويدي، والذئبة الحمامية الجهازية.

▪️تُجرى اختبارات الوظيفة الرئوية عندما يكون الضعف شديدًا بدرجة كافية للتأثير في التنفس.تساعد هذه الاختبارات على تحديد مدى الحاجة للمساعدة على التنفس (التهوية الميكانيكية).

✨▪️علاج الوهن العضلي الوبيل

▪️البيريدوستيغمين أو دواء مشابه

▪️الستيرويدات القشرية أو دواء يُثبّط جهازَ المناعة

▪️استعمال الغلوبولين المناعي الوريدي أو تبادُل البلازما في بعض الأحيان

▪️استئصال الغدَّة الزَّعتريَّة في كثير من الأحيان

▪️بالنسبة إلى الأشخاص الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل، يمكن استعمالُ الأدوية في:

▪️المساعدة على تحسين القوة بسرعة

▪️تثبيط التَفاعُل المَناعِيّ الذاتِيّ وإبطاء تقدُّم الاضطراب

✨▪️أدوية للمساعدة على تحسين القوة بسرعة

قد تُحسِّن الأدويةُ التي تزيدُ من كمّية الأسيتيل كولين، مثل بَيرِيدُوستِيغمين (الذي يُستَعمل عن طريق الفم)، من قوة العضلات.تتوفر الأقراصُ طويلة المفعول للاستخدام الليلي لمساعدة الأشخاص الذين يعانون من ضعف شديد أو صعوبة في البلع عندَ الاستيقاظ في الصباح.

✨▪️يجب أن يقومَ الأطباءُ بتعديل الجرعة بشكلٍ دوري، التي قد تحتاج إلى زيادة في أثناء نوبات الضعف.ولكن، يمكن أن تُسبِّبَ الجرعاتُ التي تكون شديدة الارتفاع ضُعفًا يصعب تمييزه عن الضُّعف الناجم عن هذا الاضطراب،ويُسمَّى هذا التأثيرُ النَوبَةٌ الكُولينِيَّة المفعول cholinergic crisis.وينبغي إيقافُ استعمال الدواء عدّةَ أيام عندَ حدوث هذه النَّوبة الكولينيَّة المفعول،حيث يمكن أن تضعف العضلاتُ اللازمة للتنفس عندَ حدوث النوبة الكولينية (كما هيَ الحال في نوبة الوهن العضلي الوبيل).يُعالج الأشخاص في مثل هذه الحالات في وحدة الرِّعاية المُركَّزة.

✨▪️كما قد تنخفض فعّالية هذه الأدوية مع الاستعمال الطويل الأمد.ويجب تقييمُ الضُّعف المتزايد، والذي قد يكون بسبب انخفاض فعالية الدواء، من قبل طبيب لديه خبرة في معالجة الوهن العضلي الوبيل.

✨▪️تنطوي الآثارُ الجانبية الشائعة للبيريدوستيغمين على الشعور بمغصٍ في البطن والإسهال.وقد يكون من الضروري استعمالُ الأدوية التي تبطئ نشاط السبيل الهضمي، مثل الأتروبين أو البروبانثيلين، لمواجهة هذه الآثار.في حال الإصابة بالفشل التنفسي، قد يكون من الضروري اللجوء إلى التَّهوية الميكانيكيَّة.

✨✨▪️مُعالجَات لتَثبيط التَفاعُل المَناعِي الذاتِي

لتثبيط التَفاعُلٌ المَناعِيٌّ الذاتِيّ، قد يصف الأطباء أيضًا ما يلي:

▪️الستيرويدات القشريَّة، مثل بريدنيزون prednisone

▪️دواء يثبط جهازَ المناعة (كابِت للمَناعَة)، مثل موفيتيل ميكوفينولات، أو سيكلوسبورين، أو الآزاثيوبرين

✨▪️تؤخذ هذه الأدوية عن طريق الفم.

يحتاج معظمُ الأشخاص إلى الستيرويدات القشريَّة إلى أجلٍ غير مُسمَّى.وإذا كانت الجرعةُ شديدة الارتفاع عندَ بدء استعمال الستيرويدات القشريَّة، فقد تتفاقم الأعراض في البداية، ولكن يحدث التَّحسُّنُ في غضون عدة أسابيع؛ثم يجري تخفيضُ الجرعة إلى الحدّ الأدنى الفعّال.قد يكون لاستعمالُ الستيرويدات القشريَّة لفترةٍ طويلة آثار جانبيَّةً متوسِّطة أو شديدة.وبذلك، يمكن استعمال الآزاثيوبرين azathioprine بحيث يمكن إيقاف استعمال الستيرويدات القشريَّة أو خفض الجرعة.ومع استعمال الآزاثيوبرين، قد يستغرق التَّحسُّنُ حَوالى 18 شهرًا.

عندما لا تُوفِّر هذه الأدوية الراحة، قد يُفيد استعمالُ الأضداد أحادية النسيلة، مثل ريتوكسيماب أو إيكوليزوماب.الأجسام المُضادَّة الوحيدة النسيلة هي أجسام مُضادة مُصنّعة تستهدف أجزاء معينة من الجِهاز المَناعيّ وتُثبطها.

يمكن استخدام إيفغتيغيمود (Efgarigimod)، وهو نوع آخر من الأجسام المضادة وحيدة النسيلة، لعلاج الوهن العضلي الوبيل.

يمكن استعمالُ الغلوبُولين المناعي الوريدي Intravenous immune globulin (IVIG) أو التبادل البلازمي عندَ حدوث نوبة الوهن العضلي الوبيل.كما يمكن استعمالُها عندما لا تُوفِّر الأدوية الراحة، وسيجري استئصال الغدّة الزَّعتريَّة (قبل تلك العملية).

يمكن استعمالُ الغلُوبُولين المناعي (محلول يحتوي على الكثير من الأضداد المختلفة التي جُمِعَت من مجموعة من المتبرِّعين) عن طريق الوريد مرة يوميًّا لمدة 5 أيام.حيث يحتوي على أضدَّادٍ تُساعد على التحك