✨▪️التصلب الجانبي الضموري (ALS) Amyotrophic lateral sclerosis

▪️✨التصلب الجانبي الضموري هو حالة مَرضية تصيب الجهاز العصبي وتؤثر في الخلايا العصبية في الدماغ والحبل النخاعي. يسبب التصلب الجانبي الضموري فقدان التحكّم في العضلات. ويزداد المرض سوءًا مع مرور الوقت.

▪️✨ويُسمَّى عادةً داء لو غيريغ نسبةً إلى لاعب البيسبول الذي شُخِّص به. وما زال سبب الإصابة بالمرض على وجه التحديد غير معروف. وينتقل المرض إلى عدد قليل من الحالات وراثيًا.

▪️✨يبدأ التصلب الجانبي الضموري غالبًا بارتعاش العضلات وضعف في ذراع أو ساق وصعوبة في البلع أو التلعثم في الكلام. وفي النهاية يؤثر التصلب الجانبي الضموري في التحكم في العضلات اللازمة للحركة والكلام والأكل والتنفس. ولا يوجد علاج لهذا المرض المسبب للوفاة.

✨✨▪️الأعراض

تختلف أعراض التصلب الضموري الجانبي من شخص لآخر، وتختلف الأعراض باختلاف الخلايا العصبية المتضررة. يبدأ التصلب الضموري الجانبي عمومًا بضعف في العضلات ينتشر ويتفاقم مع مرور الوقت. وقد تتضمن الأعراض ما يلي:

▪️صعوبة في المشي أو أداء الأنشطة اليومية المعتادة.
▪️التعثُّر والسقوط.
▪️ضعف في الساقين أو القدمين أو الكاحلين.
▪️ضعف اليدين أو صعوبة التحكم في حركتهما.
▪️تداخُل الكلام أو مشكلات في البلع.
▪️ضعف مرتبط بتشنُّج في العضلات ووخز في الذراعين والكتفين واللسان.
▪️البكاء أو الضحك أو التثاؤُب في غير محلّهم.
▪️تغيرات التفكير أو السلوك.
✨▪️يبدأ التصلب الجانبي الضموري غالبًا في اليدين أو القدمين أو الذراعين أو الساقين. ثم ينتشر في مناطق أخرى من الجسم. وتضعُف العضلات مع موت المزيد من الخلايا العصبية. ويؤثر هذا في النهاية على عملية المضغ والبلع والتحدُّث والتنفس.

✨▪️لا يحدث عمومًا أي ألم خلال المراحل المبكرة من التصلُّب الجانبي الضموري. ولا يشيع الشعور بالألم في المراحل المتأخرة أيضًا. ولا يؤثر التصلُّب الجانبي الضموري عادةً على التحكُّم في المثانة. ولا يؤثر عادة أيضًا على الحواس، مثل القدرة على التذوق والشم واللمس والسمع 

✨✨▪️الأسباب
✨▪️يصيب التصلب الجانبي الضموري الخلايا العصبية التي تتحكم في حركات العضلات الإرادية مثل المشي والحديث. وتُسمى هذه الخلايا العصبية "العصبونات الحركية". وتنقسم العصبونات الحركية إلى مجموعتين. المجموعة الأولى هي التي تمتد من الدماغ إلى الحبل النخاعي، ثم إلى العضلات مرورًا بجميع أجزاء الجسم، ويُطلق عليها العصبونات الحركية العلوية. والمجموعة الثانية وهي التي تمتد من الحبل النخاعي إلى العضلات مرورًا بجميع أجزاء الجسم. ويُطلق عليها العصبونات الحركية السفلية.

✨▪️يُسبّب التصلُّب الجانبي الضموري تلفًا تدريجيًّا في مجموعتَي العصبونات الحركية، ومن ثم موتها. وعندما تتلف العصبونات الحركية، فإنها تتوقَّف عن إرسال الرسائل إلى العضلات. ونتيجة لذلك، تعجز العضلات عن أداء وظيفتها.

✨▪️يمكن اكتشاف سبب وراثي لنحو 10% من مرضى التصلب الجانبي الضموري. أما في بقية الحالات، فلا يُعرف السبب.

يُواصل الباحثون دراسة الأسباب المحتمَلة للتصلب الجانبي الضموري. وتتمحور أغلب النظريات حول نوع معقد من التداخل بين الجينات والعوامل البيئية.

✨✨▪️عوامل الخطر
تشمل عوامل الخطر المحتملة لمرض التصلب الجانبي الضموري ما يلي:

▪️الخصائص الوراثية. يُصاب حوالي 10% من مرضى التصلب الجانبي الضموري عند انتقال جين محتمل الخطورة من أحد أفراد العائلة. ويُعرف ذلك باسم التصلب الجانبي الضموري الوراثي. ويكون احتمال وراثة الجين 50% عند أطفال معظم الأشخاص المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري الوراثي.
▪️السن. يزداد خطر الإصابة مع التقدم في العمر حتى سن 75 عامًا. ويزداد التصلب الجانبي الضموري شيوعًا بين سن الستين ومنتصف الثمانينيات.
▪️جنس الشخص. يُصاب الرجال، قبل عمر 65 عامًا بمرض التصلب الجانبي الضموري بنسبة أكثر قليلًا عن النساء. في حين يتلاشى هذا الاختلاف القائم على الجنس بعد عمر 70 عامًا.
▪️ترتبط عوامل بيئية معينة بزيادة خطر الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري كالآتي:

✨✨▪️التدخين. تدعم الأدلة فرضية تأثير التدخين كأحد عوامل الخطورة البيئية المرتبطة بمرض التصلب الجانبي الضموري. ويبدو أن النساء المدخنات أكثر عرضةً لخطر الإصابة، خاصةً بعد انقطاع الطمث.
التعرض للسموم البيئية. تشير بعض الأدلة إلى أن التعرض للرصاص أو مواد أخرى في بيئة العمل أو المنزل قد يكون له صلة بمرض التصلب الجانبي الضموري. وقد أُجريت العديد من الدراسات، ولكن لم يكن هناك ارتباط دائم بين عامل بعينه أو مادة كيميائية بعينها وبين الإصابة بالتصلب الجانبي الضموري.
الخدمة العسكرية. تشير الدراسات إلى أن الأشخاص الذين خدموا في الجيش معرضون بشكل أكبر لخطر الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري. لكن لم يتضح العامل المحفز في الخدمة العسكرية الذي قد يؤدي إلى الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري. ولكنه قد يشمل التعرض لمعادن أو مواد كيميائية معينة أو الإصابات الجسدية أو العدوى الفيروسية أو المجهود الشديد.

✨✨▪️المضاعفات
أثناء تفاقم المرض، يتسبب التصلب الجانبي الضموري ALS في حدوث مضاعفات، مثل:

✨✨▪️مشكلات التنفس
يؤدي التصلب الجانبي الضموري مع مرور الوقت إلى ضعف العضلات التي يستخدمها الجسم في التنفس. وقد يحتاج المصابون بالتصلب الجانبي الضموري إلى جهاز مثل جهاز التنفس المزود بقناع لمساعدتهم على التنفس ليلاً، وهو جهاز يشبه ذلك الذي قد يرتديه أولئك المصابون بانقطاع النفس النومي. ويدعم هذا النوع من الأجهزة عملية التنفس من خلال ارتداء الشخص لقناع على الأنف أو الفم أو كليهما.

✨✨▪️يختار بعض المصابين بمرحلة متقدمة من التصلب الجانبي الضموري الخضوع لإجراء ثقب القصبة الهوائية (فغر الرغامى). وهو ثقب يُفتح جراحيًا في مقدمة الرقبة يؤدي إلى القصبة الهوائية. قد يعمل جهاز التنفس الصناعي مع ثقب القصبة الهوائية أفضل من القناع.

✨✨▪️تجدر الإشارة إلى أن سبب الوفاة الأكثر لدى المصابين بالتصلب الجانبي الضموري هو الفشل التنفسي؛ إذ يموت نصف المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري خلال 14 أو 18 شهرًا من التشخيص. ويعيش بعض المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري مدة 10 سنوات أخرى أو أكثر.

✨✨▪️مشكلات في التحدث
يواجه أغلب المصابين بالتصلب الجانبي الضموري ضعفًا في العضلات المستخدمة لتكوين الكلام. ويبدأ هذا عادةً ببطء في الكلام، وتداخل في الكلمات في بعض الأحيان. ويتقدم الأمر إلى صعوبة الكلام بوضوح، وقد تتفاقم الحالة إلى درجة عجز الآخرين عن فهم ما يقوله الشخص. ويمكن استخدام طرق وتقنيات أخرى للتواصل.

✨✨▪️مشكلات في تناول الطعام
يمكن أن يصاب مرضى التصلب الجانبي الضموري بضعف العضلات المرتبطة بالبلع. وقد يؤدي ذلك إلى سوء التغذية والجفاف. يصبح أولئك المرضى أيضًا أكثر عرضة لدخول الطعام أو السوائل أو اللعاب إلى الرئتين، ما قد يُسبب الإصابة بالالتهاب الرئوي. يمكن أن يقلل أنبوب الإطعام هذه المخاطر ويضمن التغذية وشرب الماء بطريقة مناسبة.

✨✨▪️الخَرَف
يواجه بعض الأشخاص المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري مشكلات متعلقة باللغة واتخاذ القرارات. وتُشخَّص إصابة بعضهم في النهاية بنوع من أنواع الخَرَف يُعرف باسم الخَرَف الجبهي الصدغي..
#د_مها_حمدين_الصباغ
#dr_maha_hamdin_elsabagh
⭐◾ د مها حمدين الصباغ

Popular posts from this blog

فقدان حاسة الشم | Anosmia ومرض الشم الوهمي، أو الهلوسة الشمية (Phantosmia)العصب الأول (Olfactory Nerve) هو العصب الشمي، وهو المسؤول عن حاسة الشم.تتعدد الحالات والأمراض التي قد تؤثر عليه وتسبب اضطرابات في حاسة الشم (Anosmia أو Hypo-osmia)، ومن أهمها:.✨▪️فقدان حاسة الشم | Anosmia▪️فقدان حاسة الشم هو عدم القدرة على شم وتمييز الروائح بشكل كلي أو جزئي. قد يكون فقدان حاسة الشم حالة مؤقتة وناتجة عن بعض الحالات المرضية، وقد يستمر لفترات زمنية طويلة، أو قد يكون خلقياً في بعض الحالات النادرة.▪️تحدث عملية الشم عن طريق تحفيز خلايا عصبية داخل الأنف لإرسال إشارات إلى الدماغ تساعد في التعرف على مختلف الروائح، ويحدث فقدان حاسة الشم عند حدوث خلل في هذه العملية، أو بسبب انسداد مجرى الأنف✨▪️اسباب فقدان حاسة الشمتؤثر عدة حالات مرضية على حاسة الشم، فقد تحدث بعض الأمراض خللاً في عملية تحفيز الخلايا العصبية الأنفية أو على قدرة الدماغ على التعرف على الروائح. ▪️احتقان الأنف الناتج عن الرشح، الحساسية، والتهاب الجيوب الأنفية. غالباً ما تعود حالة الشم إلى وضعها الطبيعي خلال فترة قصيرة عند التعافي من المرض، إلا أن بعض ▪️حالات التهاب الجيوب الأنفية المزمنة قد تتسبب بفقدان دائم أو مستمر لحاسة الشم.▪️اللحمية الأنفية، والتي تؤدي لانسداد الأنف ومنع الروائح من الوصول إلى الأعصاب الشمية في أعلى الأنف.▪️كسور في عظام الأنف أو انحراف الوتيرة.تأذي الأنف أو الخلايا الشمية بسبب صدمات الرأس أو إجراء جراحة في هذه المنطقة، ▪️حيث تسبب صدمات الرأس حوالي 15% من حالات فقدان حاسة الشم.▪️التعرض لمواد أو أبخرة سامة مثل المبيدات الحشرية والتبغ.العدوى الفيروسية للجهاز التنفسي مثل الإنفلونزا، والتي تسبب حوالي 20% من حالات ▪️فقدان حاسة الشم بشكل جزئي، أو فيروس كورونا.▪️فقدان حاسة الشم الوراثي، وهي حالة نادرة قد تأتي بمعزل عن أعراض أخرى، أو كجزء من أعراض متلازمة كالمان، ومتلازمة تيرنر.▪️الأدوية، مثل بعض المضادات الحيوية، ومضادات الاكتئاب، وأدوية الضغط.▪️الورم الدماغي أو النزيف الدماغي، والذي قد يعطل عملية التعرف على الروائح داخل الدماغ.▪️إدمان الكوكايين.▪️التقدم في السن، والذي يرافقه ضعف في حاسة الشم ناتج عن فقدان بعض الخلايا الشمية ومساحة سطح النسيج الشمي.▪️مرض الزهايمر، ومرض باركينسون، حيث قد يكون فقدان حاسة الشم العلامة الأولى للإصابة بهذه الأمراض، وقد تسبق الأعراض الأخرى بعدة سنوات.▪️التصلب المتعدد.▪️العلاج الإشعاعي لسرطانات الرأس والعنق.فقدان حاسة الشم غير معروف السبب، ويشكل حوالي 25% من الحالات التي تظهر نتائج طبيعية بعد فحوصات الدم والتصوير الطبقي المحوري.✨▪️ علاج فقدان حاسة الشم▪️✨يعد فقدان حاسة الشم غالباً عرضاً لحالة مرضية معينة، وقد يختفي باختفاء المرض. يعالج فقدان حاسة الشم بعلاج المسبب كالتالي:في حالة فقدان حاسة الشم الناتجة عن الاحتقان، يمكن استخدام مضادات الاحتقان المتوفرة في الصيدليات، مع الانتباه إلى عدم استخدامها لفترات أطول من 5-7 أيام، أو الفترة الموضحة على العلبة.يمكن علاج فقدان حاسة الشم الناتجة عن اللحمية عن طريق إزالتها جراحياً.قد يتم وصف مضادات الحساسية أو بخاخات تحتوي على الكورتيزون بحسب الحالة.يتم وصف المضادات الحيوية في حال وجود عدوى ميكروبية تسببت بفقدان حاسة الشم.في حالة فقدان الشم الناتج عن الصدمات في الرأس، والتي تسبب ضرراً للخلايا الشمية، قد تتجدد هذه الخلايا من تلقاء نفسها على مدار أيام إلى سنوات، بحسب شدة الضرر.عند الإصابة بفقدان حاسة الشم بعد تناول دواء معين، استشر الطبيب أو الصيدلاني لمعرفة آثار الدواء الجانبية واحتمال وجود أسباب أخرى لفقدان حاسة الشم..✨▪️مرض الشم الوهمي، أو الهلوسة الشمية (Phantosmia)، هو حالة يشم فيها الشخص روائح غير موجودة في الواقع، قد تكون كريهة أو لطيفة وتختفي وتعود، وتنشأ عن مشاكل في الأنف، الجهاز العصبي، أو تكون مرتبطة بادوِية نفسية مثل التوتر أو الصداع النصفي، ✨▪️أعراضه:شم روائح غير موجودة، قد تكون كريهة (مثل احتراق، تعفن، براز) أو حتى لطيفة.تختلف الروائح من شخص لآخر وقد تكون مستمرة أو متقطعة. ✨▪️الأسباب المحتملة:مشاكل الأنف: التهابات الجيوب الأنفية، الزكام، حمى القش، الأورام الأنفية.✨▪️مشاكل عصبية: إصابات الرأس، نوبات الصرع، أورام الدماغ، ألزهايمر، الصداع النصفي.✨▪️نفسية: التوتر والقلق قد يسببها، وقد يترافق مع اضطراب الإحالة الشمية (اعتقاد الشخص بأنه يصدر رائحة كريهة).أخرى: التدخين، مشاكل الأسنان واللثة، بعض الأدوية، جفاف الفم. ✨▪️العلاج:يعتمد العلاج على السبب الأساسي بعد التشخيص.قد يشمل الأدوية (مضادات الالتهاب، الحساسية، المضادات الحيوية)، أو الجراحة في بعض الحالات.علاج الصداع النصفي قد يساعد في حالات معينة.في الحالات النفسية، قد يكون العلاج النفسي فعالاً..✨▪️ الأمراض والحالات المرتبطة بالعصب الشمي (CN I)الالتهابات الفيروسية والعدوى:فيروسات الجهاز التنفسي: مثل نزلات البرد الشائعة، الإنفلونزا، وفيروس كوفيد-19، حيث تسبب التهابًا في الأنف والجيوب الأنفية يؤثر بشكل مباشر على العصب الشمي.✨▪️الإصابات والرضوض في الرأس:ضربات الرأس القوية أو كسور قاعدة الجمجمة: يمكن أن تؤدي إلى تمزق أو ضغط على ألياف العصب الشمي عند مروره من قاعدة الجمجمة.✨▪️الأورام:أورام الدماغ: خاصة تلك الموجودة في الفص الأمامي، أو الأورام في الأنف والجيوب الأنفية (مثل السلائل الأنفية الكبيرة)، والتي قد تضغط على مسار العصب أو جذره وتضعف وظيفته.✨▪️الأمراض التنكسية العصبية:الزهايمر وباركنسون: غالبًا ما يلاحظ فقدان حاسة الشم (Anosmia) في المراحل المبكرة من هذه الأمراض، حيث تتأثر الألياف العصبية الشمية تدريجياً.✨▪️مشاكل الأنف والجيوب الأنفية المزمنة:التهاب الأنف التحسسي المزمن (الحساسية الأنفية).انسداد مجرى الأنف: نتيجة لوجود زوائد أنفية (سلائل)، أو انحراف الحاجز الأنفي الشديد، مما يمنع وصول جزيئات الروائح إلى المستقبلات الشمية.✨▪️التعرض للسموم والمواد الكيميائية:بعض المواد الكيميائية أو السموم قد تسبب تلفًا مباشرًا في العصب أو المستقبلات الشمية.الأمراض الالتهابية المناعية:قد تسبب بعض الأمراض مثل التصلب المتعدد (Multiple Sclerosis) تدميرًا للألياف العصبية في الدماغ، ومن ضمنها العصب الشمي.✨▪️II. الآليات المَرَضية الرئيسية (Key Pathophysiological Mechanisms)تحدث اضطرابات العصب الشمي نتيجة تلف أو خلل في أي جزء من المسار الشمي، ويمكن تقسيم الأسباب إلى مجموعتين رئيسيتين:✨▪️1. الخلل التوصيلي (Conductive Dysfunction)وهي مشكلات تمنع وصول جزيئات الرائحة إلى المستقبلات الشمية. العصب نفسه يكون سليماً في البداية.الانسداد الميكانيكي: بسبب التهاب أو تورم الغشاء المخاطي للأنف والجيوب الأنفية، أو وجود كتل (مثل السلائل الأنفية Nasal Polyps) أو انحراف شديد في الحاجز الأنفي (Deviated Septum).التهابات الجهاز التنفسي العلوي: مثل نزلات البرد والإنفلونزا، حيث يسبب التورم والاحتقان منع وصول الروائح.✨▪️2. الخلل العصبي الحسي/العصبي (Sensorineural Dysfunction)ويحدث نتيجة تلف مباشر في الخلايا العصبية الشمية أو المسارات العصبية.أ. التلف المحيطي (Peripheral Damage):العدوى الفيروسية: مثل فيروسات البرد، والإنفلونزا، وخاصة كوفيد-19. يسبب الفيروس تلفاً مباشراً للخلايا الداعمة للمستقبلات الشمية (أو للخلايا المستقبلة نفسها)، مما يؤدي إلى فقدان الشم.السموم والمواد الكيميائية: التعرض لمواد سامة أو بعض الأدوية التي قد تدمر المستقبلات الشمية.✨▪️ب. التلف المركزي (Central Damage):إصابات الرأس (Traumatic Brain Injury): تُعد سبباً شائعاً. عند التعرض لضربة على الرأس، يمكن أن تتمزق الألياف الدقيقة للعصب الشمي عند اختراقها الصفيحة المصفوية (Cribriform Plate) للعظم الغربالي، مما يؤدي إلى فقدان دائم للشم.الأورام: أي ورم في قاعدة الجمجمة الأمامية (مثل أورام السحايا Meningiomas) أو في الفص الجبهي يمكن أن يضغط على البصلة الشمية (Olfactory Bulb) أو السبيل الشمي (Olfactory Tract).الأمراض التنكسية العصبية: مثل مرض الزهايمر و مرض باركنسون. غالباً ما يكون نقص الشم من أولى العلامات السريرية المبكرة لهذه الأمراض بسبب التدهور التدريجي في هياكل الدماغ المشاركة في معالجة الشم.النوبات الصرعية: كما ذكرنا، يمكن أن تسبب نوبات تنشأ في الفص الصدغي هلوسات شمية (Phantosmia) كجزء من الهالة (Aura).الاضطرابات العصبية الشمية (Olfactory Nerve Disorders)تُصنَّف اضطرابات حاسة الشم (Olfactory Dysfunction) عادةً وفقًا لنوع الخلل في إدراك الرائحة، وتعتبر مؤشراً على اضطراب في المسار العصبي الشمي، الذي يمتد من المستقبلات في الأنف وحتى القشرة الدماغية.✨▪️I. (Clinical Classification)▪️✨✨▪️الشم الوهمي Phantosmia الهلوسة الشمية، حيث يشعر المريض برائحة غير موجودة في البيئة الخارجية. تكون هذه الروائح غالباً كريهة وتنتج عادةً عن اضطراب عصبي مركزي (مثل نوبات الصرع أو أورام الفص الصدغي)..✨▪️فقد الشم Anosmia الفقد الكامل للقدرة على تمييز أي رائحة. قد يكون خلقيًا (ولادياً) أو مكتسباً..✨▪️نقص الشم Hyposmia انخفاض جزئي في القدرة على الشم، حيث تظهر الروائح "باهتة" أو أقل حدة..✨▪️تشوه الشم Parosmia خلل نوعي في الشم. يتم إدراك الرائحة المألوفة على أنها رائحة مختلفة وغير سارة في الغالب (مثل أن تشم القهوة برائحة العفن أو الاحتراق)..✨▪️فرط الشم Hyperosmia حساسية شمية غير طبيعية ومفرطة للروائح، وعادة ما تكون مؤقتة أو مرتبطة بحالات معينة (كالحمل)..#د_مها_حمدين_الصباغ#dr_maha_hamdin_elsabagh⭐◾ د مها حمدين الصباغ